Болезнь Аддисона у детей – надпочечниковая недостаточность

Болезнь Аддисона – заболевание эндокринной системы. Заболевание поражает кору надпочечников, в результате чего развивается хроническая надпочечниковая недостаточность. Случаи заболевания у детей очень редкие, прежде всего в старшей и средней школе. Доказано, что болезнь Аддисона может передаваться наследственным путем.

Кожа и слизистые оболочки усиленно пигментируются, поэтому болезнь в народе называют «бронзовой».

Кожа становится дычато-серого цвета или приобретает цвет загара. Наиболее заметна пигментация в области сосков молочных желез, промежностей, послеоперационных шрамов, подмышек, в полости рта.

Причины

Патогенез болезни Аддисона обусловлен неправильностью регулирования выработки гормонов надпочечниковой корой. Функциональность коры снижается, что побуждает последовательное снижение численности гормонов надпочечников в крови, преимущественно глюкокортикоидов.

[veo class=”veo-yt” string=”DT0fGB9o8z0″]

Определяющие причины развития заболевания:

  • На патогенез патологии влияет аутоиммунное поражение надпочечников;
  • Возможны случаи туберкулезного поражения надпочечников.

Выделяют и вторичные причины заболевания:

  • Хирургическое вмешательство (операция по удалению надпочечников);
  • Неверное медикаментозное лечение (при продолжительном курсе терапии лекарствами, блокирующими синтез гормонов коры надпочечников);
  • Опухолевые клетки надпочечников или метастазы из близлежащих органов;
  • Хронические заболевания воспалительного характера (бластомикоз, амилоидоз).

Врачи подчеркивают, что болезнь Аддисона у детей, представляющая собой надпочечниковую недостаточность, требует особого внимания и своевременной диагностики. Эта редкая эндокринная патология может проявляться различными симптомами, такими как хроническая усталость, потеря аппетита, снижение веса и гиперпигментация кожи. Специалисты отмечают, что раннее выявление заболевания критически важно для предотвращения серьезных осложнений. Лечение обычно включает заместительную терапию гормонами, что позволяет детям вести полноценную жизнь. Врачи также акцентируют внимание на необходимости регулярного мониторинга состояния пациентов и корректировки дозировок в зависимости от индивидуальных потребностей. Психологическая поддержка и информирование родителей о заболевании играют важную роль в процессе лечения и адаптации ребенка.

Симптомы

Надпочечниковая недостаточность сопровождается расстройством всех видов обмена веществ, поэтому симптомы болезни Аддисона очень разнообразные и многочисленные. Хроническая недостаточность развивается медленно, признаки проявляются слабо.

https://youtube.com/watch?v=3lKyciJ87xc%3Ffeature%3Doembed

Спустя некоторое время после начального периода развития заболевания проявляются характерные симптомы:

  • Анорексия;
  • Резкая потеря веса;
  • Астения;
  • Головокружение;
  • Тошнота;
  • Рвотные позывы;
  • Диарея.

Одновременно у детей наблюдаются вторичные признаки болезни Аддисона:

  • Изменение кожных покровов;
  • Ребенок может значительно увеличить количество употребляемой соли в пище;
  • У детей снижается уровень глюкозы в крови;
  • У девочек подросткового возраста возможно нарушение менструального цикла или его приостановление.

Заболеванию свойственны симптомы расстройства сердечно-сосудистой системы:

  • Снижается сила и частота сердечных сокращений;
  • Нарушается ритм сердечных сокращений;
  • Снижается артериальное давление.

У детей наблюдается отставание в росте сердца, что вызывает сердечно-сосудистую недостаточность. Признаки недостаточного кровообращения – отечность нижних конечностей, а также бледность и холодность кожных покровов.

Иногда у больных наблюдается нарушение глотания. Случаются судорожные приступы, как результат нарушения обмена кальция. Ребенок, страдающий болезнью Аддисона, плохо переносит воздействие солнечного излучения.

В большинстве случаев присутствует отставание в развитии ребенка, вызванное слабой выработкой надпочечниками половых гормонов.

О степени тяжести и серьезности поражения надпочечников сигнализируют такие симптомы:

  • Мышечная адинамия (уменьшение или абсолютное прекращение двигательных функций из-за мышечной слабости);
  • Артериальная гипотензия (снижение уровня артериального давления больше чем на 20% от нормы).

https://youtube.com/watch?v=oMHatWH9G4g%3Ffeature%3Doembed

В качестве осложнения у больных иногда развивается аддисонический криз, возникающий на фоне психических или физических травм, операций или инфекционных заболеваний. Клинические симптомы патологии обостряются: прогрессирует снижение давления, усиливается мышечная слабость, ребенок резко теряет массу тела, постоянно присутствует рвота, боль в животе, понос, затруднение мочеиспускания.

При стертых или атипичных формах болезни Аддисона симптомы могут иметь слабо выраженный характер или вовсе отсутствуют. Единственная возможность поставить диагноз в таком случае – лабораторное исследование.

Диагностика

Диагностика заболевания чаще всего проводится на прогрессирующих стадиях развития, поскольку пациенты обращаются к специалистам в том случае, если симптомы становятся более выраженными. На начальных стадиях течения болезни даже лабораторные анализы не дают возможности поставить верный диагноз.

https://youtube.com/watch?v=VspjFhcPH7I%3Ffeature%3Doembed

Диагностика при подозрении на болезнь Аддисона включает в себя следующие исследования и анализы:

  • Сбор анамнеза. Эндокринолог осматривает ребенка и проводит опрос родителей о возможной генетической наследственности заболевания.
  • Стимуляция адренокортикотропного гормона (АКТГ). Тест применяется при диагностике болезни Кушинга и Аддисона. Диагностика позволяет измерить кортизол в плазме до и после инъекции АКТГ. Надпочечниковая недостаточность устанавливается при отсутствии или слабой реакции уровня кортизола на стимуляцию.
  • Лабораторные анализы крови и мочи. Исследование применяется с целью выявления в крови недостатка кортикостероидов (основной показатель – гормон кортизол), а также низкого содержания натрия или высокого уровня калия. Недостаточность функционирования почек определяют по уровню азота и креатинина в мочевине. Общий анализ мочи помогает установить диагноз, если у пациента фиксируют сниженную концентрацию обмена продуктов тестостерона.
  • Визуальные тесты. При необходимости, врач назначает компьютерную томографию брюшной полости, чтобы оценить размеры надпочечников. Вторичная недостаточность коры надпочечников у детей диагностируется с помощью МРТ гипофиза.

Если существуют сомнения в верности диагноза, используют водную пробу (тест Робинсон-Поуэр Кепплера). Суть исследования – измерение и сравнение нескольких проб мочи в течение пары суток. Образцы мочи хранятся раздельно. Перед проведением теста пациенту назначается безсолевое питание. Тест также анализирует увеличение отделения хлоридов при умеренной задержке мочевины.

https://youtube.com/watch?v=UNgeHUKj5YM%3Ffeature%3Doembed

В качестве дополнительного теста определяют мочекислый-креатининовый индекс, являющийся отношением количества испускаемой с водой мочевой кислоты к выделяемому креатинину. Индекс, превышающий отметку 0,26, свидетельствует об опухоли коры надпочечников.

Болезнь Аддисона у детей, или надпочечниковая недостаточность, вызывает множество вопросов и опасений у родителей. Многие отмечают, что симптомы, такие как усталость, потеря аппетита и изменения в весе, могут быть легко спутаны с другими заболеваниями. Это затрудняет раннюю диагностику. Родители делятся своими переживаниями о том, как сложно адаптироваться к новым условиям жизни, связанным с необходимостью регулярного приема гормональных препаратов. Они также подчеркивают важность поддержки со стороны врачей и образовательных учреждений, чтобы дети могли вести полноценную жизнь. Обсуждения на форумах показывают, что наличие информации и обмен опытом помогают семьям справляться с этой редкой, но серьезной болезнью.

Лечение

Лечение заболевания должно быть комплексным, включающим в себя несколько направлений. Разработанные методики терапии позволяют значительно улучшить самочувствие пациента и предупредить возможные последствия. Лечение проводится в амбулаторном режиме под постоянным наблюдением эндокринолога и фтизиатра. Если у ребенка тяжелая форма заболевания, полагается переведение на инвалидность.

Медикаментозное

Базовое лечение направлено на возмещение в организме необходимого уровня кортизола, альдостерона и других гормонов, вырабатываемых надпочечниками. Так называемое заместительное лечение осуществляется с помощью применения глюкокортикоидов или минералокортикоидов синтетической природы.

https://youtube.com/watch?v=7H2oTmJxgAM%3Ffeature%3Doembed

Гормон кортизол влияет на метаболические процессы, кровяное давление и на функциональность иммунной системы. Кортизол возмещают за счет назначения кортикостероидов (Дексаметазона, Гидрокортизона, Преднизолона).

Доза приема зависит от назначенного препарата (от 1 до 3 раз в сутки). Препарат Кортизол является наиболее популярным в медицинской практике. Необходимость суточной дозы для каждого пациента предусматривается исходя из индивидуальных показателей.

Минералокортикоиды помогают заменить гормон альдостерон. С этой целью применяют Флудрокортизона ацетат. Пациенты с диагнозом «вторичная недостаточность» не нуждаются в замещении альдостерона, поскольку их надпочечники еще способны вырабатывать этот гормон.

При аддисоническом кризе больному необходимо внутривенное введение инъекций стероидов с одновременным уколом раствора глюкозы. При туберкулезном поражении надпочечников назначают противотуберкулезные препараты под строгим присмотром медицинского персонала.

https://youtube.com/watch?v=1WpFTsdIOcY%3Ffeature%3Doembed

Решение о снижении дозы гормонов или прекращение их применения принимает только врач, поскольку это может спровоцировать нежелательные последствия (например, острую надпочечниковую недостаточность).

Диета

Лечение болезни обязательно предусматривает диету больного. Рацион должен быть насыщен белками, жирами и углеводами. Врачи рекомендуют отдать предпочтение овощам и фруктам, содержащим витамины группы С и В, а именно – увеличить употребление яблок, капусты, лука, яичного белка, фасоли, печени и моркови.

Диета ограничивает количество ионов калия в приеме пище. Поэтому пациентам следует воздержаться от употребления бананов, горохов, картофеля и орехов.

Профилактика

Профилактика не дает возможности избежать заболевания, но способствует улучшению качества жизни ребенка и снижению риска осложнений.

https://youtube.com/watch?v=y3ijMcz_3gU%3Ffeature%3Doembed

Врачи рекомендуют детям и их родителям придерживаться основных мер профилактики:

  • Правильно составленный рацион;
  • Активный образ жизни;
  • Отсутствие нервных и психических напряжений;
  • Детям, которым назначена инвалидность, следует отказаться от тяжелых физических нагрузок;
  • Профилактическое медикаментозное лечение;
  • Актуальное и адекватное лечение болезней инфекционной природы;
  • Крепкий иммунитет;
  • Регулярный контроль здоровья у врача.

Вопрос-ответ

Как понять, что плохо работают надпочечники у ребенка?

Основные симптомы: гиперпигментация кожи, снижение веса, повышенная утомляемость. При гипокортицизме также отмечаются сердечно-сосудистые и неврологические нарушения. Диагностика основана на определении гормонального уровня, рентгенологической визуализации надпочечников и центральных эндокринных органов.

Какой признак характерен для болезни Аддисона?

Характерные признаки: сильная слабость, спутанность сознания, боли в спине, ногах и животе, рвота и диарея, низкое артериальное давление, гиперкалиемия, гипонатриемия.

Можно ли вылечить болезнь Аддисона?

Поскольку единственным центром секреции кортизола и ряда других важных гормонов в организме человека является кора надпочечников, то единственным способом лечения болезни Аддисона является заместительная терапия, продолжающаяся в течение всей последующей жизни пациента.

Какие явления характерны для болезни Аддисона?

Симптомы и признаки болезни Аддисона Гиперпигментация характеризуется диффузным потемнением открытых и, в меньшей степени, непокрытых участков тела, особенно в точках давления (костных выступах), кожных складках, рубцах и разгибательных поверхностях. Лоб, щеки, шея и плечи обычно покрыты темными пятнами.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно посещайте врача-эндокринолога для мониторинга состояния ребенка. Своевременные обследования помогут выявить изменения в уровне гормонов и скорректировать лечение.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на диету вашего ребенка. Убедитесь, что он получает достаточное количество соли и питательных веществ, необходимых для поддержания здоровья надпочечников.

СОВЕТ №3

Обучите ребенка и его близких признакам надпочечниковой недостаточности, таким как усталость, потеря аппетита и изменения в настроении. Это поможет вовремя распознать ухудшение состояния и обратиться за медицинской помощью.

СОВЕТ №4

Создайте поддерживающую среду для ребенка. Эмоциональная поддержка и понимание со стороны семьи помогут справиться с психологическими аспектами болезни и улучшат качество жизни.

Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации